L' amartomatosi biliare multipla, conosciuta anche come Complesso di Von Meyenburg, è una rara malformazione benigna del fegato .
La patologia è asintomatica ed in genere si tratta di riscontri occasionali o autoptici.

La patogenesi di tale malformazione è sconosciuta : alcuni Autori ritengono sia secondaria ad un'alterata evoluzione dei dotti biliari embrionali, che è anche il meccanismo proposto per la malattia policistica del fegato ; malattia con cui spesso si associa insieme alla malattia policistica autosomica dominante renale.

Dal punto di vista macroscopico Il complesso di von Meyenburg è caratterizzato dalla presenza di multiple formazioni nodulari di colore bianco-grigiastro diffuse nel parenchima epatico e sottoglissoniane di dimensioni variabili tra pochi mm e 1,5 cm., che corrispondono istologicamente ad una proliferazione periportale dei dotti biliari con lume ampio , ripieno di materiale mucoso , e circondati da tessuto fibroso.

La diagnosi può essere difficile nella differenziazione con patologia metastatica , cirrotica , con epatopatie granulomatose o con patologia in immunodepressi come infezione da pneumocistis carinii o da candida albicans.

Ecograficamente si evidenziano multiple piccole formazioni iperecogene , di dimensioni intorno al centimetro .

La TC mette in evidenza multiple lesioni rotondeggianti , ipodense sia prima che dopo mdc endovena . Per quanto riguarda la prognosi , è descritta in letteratura la possibilità di una trasformazione in colangiocarcinoma