VIDEO ECOGRAFIA
Importante epatomegalia con ecostruttura marcatamente disomogenea .
Non evidenziabili le vene sovraepatiche in B-Mode , nè al Color e Power Doppler.
Si evidenziano segnali vascolari esclusivamente a livello portale e a livello della vena cava inferiore che presenta flusso turbolento. :
VIDEO TC :
Trombosi delle vene sovraepatiche nelle varie fasi contrastografiche venose
CASO CLINICO
PRESENTAZIONE
Donna di 27 anni ricoverata per sindrome simil gastroenterite da circa cinque giorni (nausea, vomito, diarrea, dolori addominali). Negli ultimi due giorni riferiva inoltre distensione addominale e colorito itterico della cute.
In anamnesi remota non riferiva nulla di rilievo mentre dichiarava l'assunzione, da diversi mesi, di estroprogestinici a scopo anticoncezionale.
In anamnesi familiare la madre aveva avuto un episodio di trombosi venosa profonda agli arti inferiori.
Al momento del ricovero la paziente si presentava in buone condizioni generali, orientata nel tempo e nello spazio, con obiettività clinica nella norma ad eccezione dell'ittero severo e della distensione addominale dovuta alla presenza di abbondante ascite. Nelle 24 ore successive lo stato mentale deteriorò con comparsa di confusione e stato saporoso (encefalopatia di grado II-III).
Gli esami di laboratorio evidenziarono un quadro di epatite acuta severa associata a coagulopatia severa con quadro di coagulazione intravascolare disseminata (CID).
La coagulopatia fu trattata con infusione di plasma fresco congelato e somministrazione sottocutanea di eparina a basso peso molecolare a dosaggio terapeutico trombolitico.
Allo stesso tempo, in considerazione dell'insorgere dello stato encefalopatico e della grave coagulopatia resistente alla somministrazione di vitamina K, la paziente fu messa in lista per trapianto di fegato urgente.
DIAGNOSI FINALE :
SINDROME DI BUDD CHIARI
DISCUSSIONE
La sindrome di Budd Chiari è una condizione caratterizzata dalla ostruzione del flusso venoso in uscita dal fegato. Tale ostruzione venosa può comparire a qualsiasi livello dalle piccole venule intraepatiche (malattia veno-occlusiva) sino alla vena cava inferiore o all' atrio destro. Nella maggior parte dei casi però l'ostruzione avviene a livello delle vene sovraepatiche.
Cause: numerose condizioni patologiche possono causare trombosi o ostruzione di altra natura. In ordine di frequenza sindromi mieloproliferative, stati trombofilici (mutazioni genetiche, malattie del connettivo etc, ed anche terapia con estroprogestinici in genere come fattore additivo ad uno stato trobofilico pre-esistente), tumori, infezioni, trombosi idiopatica.
Clinica: triade tipica: dolore addominale, ascite ed epatomegalia. In realtà il quadro clinico varia in base alla rapidità con cui si instaura la trombosi e il conseguente stato di ipertensione portale. Quindi si va dalle forme acute o addirittura fulminanti alle forme caratterizzate da un quadro di epatopatia cronica con modesta alterazione della funzionalità epatica, modesto ittero ed ascite in genere refrattari alla terapia diuretica.
Diagnosi: ecografia con studio color doppler del sistema portale ed angio-TAC.
Terapia: oltre alla terapia della patologia sottostante, da effettuare quando possibile, nei casi ad esordio acuto severo o fulminante (con encefalopatia e coagulopatia) l'unica scelta è il trapianto di fegato in urgenza. Nei casi ad evoluzione più lenta la terapia medica con anticoagulanti e diuretici con paracentesi al bisogno possono dare alcuni risultati.
Più in generale però nel lungo termine, se il paziente presenta una buon funzione epatica ed il principale problema è l'ipertensione portale con l' ascite, si può ricorre al posizionamento di una TIPPS per detenere il circolo portale oppure si può ricorrere ad altri interventi di shunt porto-cavale.
Nel caso in cui invece il paziente oltre alla ascite presenti un quadro di epatopatia cronica con compromisione degli indici di funzionalità epatica il trattamento indicato è il trapianto di fegato. La maggior parte dei paziente prosegue la terapia anticoagulante anche dopo il trapianto.
BIBLIOGRAFIA :
Brancatelli G, Vilgrain V, Federle MP, Hakime A, Lagalla R, Iannaccone R. Budd-Chiari syndrome: spectrum of imaging findings. AJR Am J Roentgenol. Feb 2007;188(2):W168-76.
Chawla Y, Kumar S, Dhiman RK, et al. Duplex Doppler sonography in patients with Budd-Chiari syndrome. J Gastroenterol Hepatol. Sep 1999;14(9):904-7.
McKusick MA. Imaging findings in Budd-Chiari syndrome. Liver Transpl. Aug 2001;7(8):743-4.
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